腺苷脱氨酶（ADA）质控品

腺苷脱氨酶(ADA)质控品

腺苷脱氨酶(ADA)系统命名为腺苷氨基水解酶，主要催化腺苷和脱氧腺苷，生成茨黄嘌令核苷和氨，是腺苷酸分解代谢的重要酶系之一。ADA广泛分布于人体各组织，以小肠黏膜和脾含量zui高，肝、肾、骨、骨骼肌次之。在细胞内ADA主要定位于胞浆，白细胞中ADA活性高于红细胞。

 ADA广泛分布于人体各组织中，以胸腺、脾和其他淋巴组织中含量高，肝、肺、肾和骨胳肌等处含量较低。

血液中ADA主要存在于红细胞、粒细胞和淋巴细胞，其活性约为血清的40～70倍，T淋巴细胞比B淋巴细胞该酶活性更高。人ADA基因位于第20对染色体上，并呈现出遗传多态性现象，其同工酶有3种，分别为ADA1，ADA1+CP和ADA2。ADA1分子量为35kD，为一种单链蛋白质；ADA1+CP分子量为280kD，实际上是由2条单键的ADA1分子和人个不具酶活力的200kD结合蛋白结合而成；ADA2分子量为100kD。3种同工酶具有不同的动力学性质：ADA1和ADA1+CP适PH为5.5～8.0，对腺苷的Km值为50umol/L。对2’-脱氧腺苷与腺苷的活性之比为0.8，两者均对红-9-（2-羟基-3-壬烷基）腺嘌呤[erythro-9-（2-hydroxyl-3-nonyl）adenine（EHNA）]抑制作用敏感。ADA2相对于前两种同工酶具有较低的适PH、较高的催化腺苷Km值（2000umol/L）以及较低的2’-脱氧腺苷与腺苷的活性之比值（0.2），对EHNA抑制作用不敏感。ADA同工酶在各类组织和细胞中的分布不同，ADA1在脾脏、红细胞、淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞中占优势，ADA1+CP在肝脏、肺、胰、肾组织和骨骼中占优势，ADA2只存在于单核细胞，目前在其他组织细胞中尚未检出。 

腺苷脱氨酶(ADA)质控品

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