葡萄糖-6-脱氢酶（G-6-PDH）质控品

葡萄糖-6-脱氢酶(G-6-PDH)质控品

葡萄糖-6-脱氢酶来源于红细胞，催化葡萄糖-6-，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞葡萄糖-6-脱氢酶缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。葡萄糖-6-脱氢酶缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。

葡萄糖-6-脱氢酶缺陷症又称先天性非球形细胞溶血性贫血。它是由于先天遗传而使红细胞内葡萄糖-6-脱氢酶缺乏。是遗传性红细胞酶病中zui常见的一种。

葡萄糖-6-脱氢酶是己糖旁路中的限速酶 。正常红细胞在受到氧化剂的损害时，可通过加速己糖旁路代谢过程产生更多还原型烟酷胺腺嘌呤二核营酸，以保持较高浓度还原型谷脱甘肤，防止红细胞膜及血红蛋白中硫氢基被氧化。当葡萄糖-6-脱氢酶缺乏时，这一正常防止氧化过程受到影响，使红细胞的抗氧化能力减低，导致血红蛋白构象改变，血红蛋白变性，形成Heinz小体，红细胞破裂而溶血。此外，在强烈的氧化作用下，红细胞的膜蛋白和酶会被直接氧化，使细胞膜破坏产生血管内溶血。

葡萄糖-6-脱氢酶(G-6-PDH)质控品

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