人免疫球蛋白轻链K型（K-IgLC）校准品

人免疫球蛋白轻链K型(K-IgLC)校准品

免疫球蛋白轻链的检测免疫球蛋白的轻链可分为 Kappa Lambda型。每一轻链上的型别 只能属于两型别中的某一型别, 而不能两者兼而有之, 亦即属于 Kappa 型或是 Lambda 型，而不能有 Kappa- Lambda 型者。

Kappa 同主要表现在氨基酸序列和二硫链位置的不同。但是，不同种属的 Kappa Lambda型之间有较大的相似性, 不同种属的 Kappa Lambda的比值并不相同，一般 Kappa Lambda型与重链配对有同样的可能 性，只是从某些种属基因表达的研究得知，Kappa 基因的重排较先发 生于 Lambda 基因，这可能也是 Kappa 型出现较多和重链配对的另一 因。如正常人血清中，65%的轻链为Kappa 型，35%为 Lambda 约比例为2:1 Kappa/Lambda=1. 36)人类免疫球蛋白轻链特性 链型别Kappa 相对分子质量23KDa 23KDa 功能区数目 Kappa/Lambda 的比率对于不同类型的免疫球蛋白略有不 gG的比值为 2。这个比率也随不同年龄阶段的人群而有所改变，同 时有人种和地区差异。但对于正常人这个比率基本恒定。 在浆细胞瘤中由于一个浆细胞恶性增殖，使 Kappa Lambda含量 迅速发生变化，比率改变，这可以用来鉴别 Kappa 种类型的抗体，即一个型，一个亚型，一个基因型的抗体。

正常人 免疫球蛋白的重链和轻链所含氨基酸数量差别很大，合成时间也不 同:合成一条重链需十八分钟，而合成一条轻链只需十分钟。所以正 常的免疫球蛋白合成会造成轻链过剩，多余的轻链运输到 肾脏，10% 被分解，80%重吸收，另外 10%从尿中排出，正常人尿中轻链:含量5-10mg/ 升，总量20-35mg/ 5min;而合成一条轻链需 1min，从而使得轻链的 剩更加严重,尿蛋白排出增加可达到 1mg/ ml, 且都为一个轻链型, 而使Kappa/ Lambda 比率远大于或小于 多克隆增殖和良性免疫球蛋白增殖症多克隆增殖有两种含义: 虽只有一种免疫球蛋白上升但这种免疫球蛋白的Kappa/ Lambda 1/2。以上两种增殖都是出现轻链的增加，可以达到 200ug ml.可用常规 法检测，但Kappa/ Lambda 比值不变。 多克隆增殖常见的病患: 单克隆增殖特点是: Kappa/Lambda 比例失调; 出现相关的症状。浆细胞单克隆增殖，造成游离的免疫球蛋白轻链增加，即本 Bence-Jones Prot eins) ，这种蛋白通常以二聚体的形式存在于尿及 血清中，有时亦可见单体和四聚体。 单克隆增殖常见的病患: 多发性骨髓瘤表现多种多样。尿本周蛋白阳性支持本病的诊断，但阴性时也 排除发病可能。约20%的骨髓瘤患者只分泌游离的轻链，约 50%的骨 髓瘤患者还分泌 蛋白。前者的预后较差。轻链以Lambda 型为主的 其预后比 Kappa 型差。尿轻链的定量对骨髓瘤的诊断，分期， 预后 巨球蛋白血症以分泌 gM蛋白的淋巴样浆细胞恶性增生，集聚为特点。由于 gM大量增殖，可发生多种聚合。正常为 19S，患者还出现 24S gM的含量比一般的 蛋白更多，因而较易出现抗原过量。IgM 蛋白轻链类型很难确定，因其结构成五聚体。

鉴别诊断包括慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤和单克隆丙种 淋巴瘤免疫球蛋白表达异常 可分为Kappa Lambda型，也有双克隆型。由于尿中出现的 可分为多克隆型，单克隆型和伴随型，所以要加以区分。伴随型轻链病是由于单纯型的免疫球蛋白的增加而出现的轻链增多，如骨髓瘤。 在尿中的轻链增多时，肾脏受损严重。其他明显的病理损害还有淀粉 样变性。轻链病必须符合下列条件才能确定: 血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带; 尿中的本周蛋白阳性，且属于Kappa 轻链病按增殖的轻链类型分为三型，即Kappa LCD，后者又称双克隆LCD，是由于同一机体 内有两种轻链型生成细胞株同时恶性增殖所至。 蛋白病)或MGUS(未明意义的 良性单克隆高丙种球蛋白血症。参考值范围: IgA: 85-1.93g/ 23-16. 85g/ 12-0.36g/ 应蛋白:<8mg/ 598-1329mg/LLambda 280-665mg/ Kappa/Lambda:

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