苯丙酮酸

产品名称：苯丙酮酸

英文名称：Phenylpyruvic acid

产品货号：XF52729

规格：5g

纯度：≥98%

分子式：C9H8O3

分子量：164.16

储存条件：-20℃

有效期：详见标签

背景介绍（仅供参考）：

苯丙酮酸（Phenylpyruvic acid）是一种有机化合物，化学式为C9H8O3。它是苯丙氨酸代谢途径中的中间产物，通常在苯丙氨酸羟化酶的作用下生成。在生物体内主要通过苯丙氨酸的代谢产生，尤其是在苯丙酮尿症（PKU）患者中，由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或功能异常，苯丙氨酸无法正常代谢为酪氨酸，导致在体内积累。                                                

生物化学意义

苯丙酮尿症（PKU）：是苯丙酮尿症的关键代谢物。PKU患者由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏，苯丙氨酸无法正常代谢，导致在体内积累，进而通过尿液排出。这种疾病如果不及时治疗，会导致智力发育迟缓和其他神经系统问题。

代谢途径：在正常情况下，苯丙氨酸通过苯丙氨酸羟化酶的作用转化为酪氨酸，酪氨酸进一步代谢为多巴、多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素等重要神经递质和激素。

仅供科研实验用，不做其他用途！